Kurzfassung

Hörstörungen treten neben anderen Symptomen im Kopf-Hals-Bereich fast regelmäßig bei Patienten mit Mucopolysacharidosen (MPS) auf. Bis zum Jahr 2006 untersuchten wir in Mainz 49 Patienten mit MPS audiologisch und fanden bei MPS I, IV und VI am häufigsten kombinierte Schwerhörigkeiten. Reine Schallempfindungsschwerhörigkeiten traten nur bei MPS II auf. 2009 initiierten wir eine Datenanalyse anhand eines internationalen Patientenregisters, aus dem Daten von 487 Patienten mit MPS II zur...Hörstörungen treten neben anderen Symptomen im Kopf-Hals-Bereich fast regelmäßig bei Patienten mit Mucopolysacharidosen (MPS) auf. Bis zum Jahr 2006 untersuchten wir in Mainz 49 Patienten mit MPS audiologisch und fanden bei MPS I, IV und VI am häufigsten kombinierte Schwerhörigkeiten. Reine Schallempfindungsschwerhörigkeiten traten nur bei MPS II auf. 2009 initiierten wir eine Datenanalyse anhand eines internationalen Patientenregisters, aus dem Daten von 487 Patienten mit MPS II zur Verfügung standen. Von 67 Patienten konnte mindestens 1 Reintonaudiogramm ausgewertet werden. Ein Viertel der Patienten hatte eine reine Schallempfindungsschwerhörigkeit, an häufigsten waren kombinierte Schwerhörigkeiten. 39% aller Patienten waren mit Hörgeräten versorgt, die sie frühestens mit 3 Jahren, im Mittel mit 8 Jahren erhalten hatten.

Literatur: Keilmann A, Nakarat T, Bruce IA, Molter D, Malm G Hearing loss in patients with mucopolysaccharidosis II: Data from HOS – the Hunter Outcome Survey. J Inherit Metab Dis 35, Issue 2 (2012): 343-3532011, published online August 21 2011 http://www.springerlink.com/content/e478p85781571527/ » weiterlesen» einklappen